Otosclerosi

PREMESSE

L'OTOSCLEROSI è una malattia limitata solo alla capsula ossea dell'orecchio (capsula otica) e non colpisce altre parti dell'organismo. Quando è presente sono di solito interessate entrambe le orecchie. Questa patologia causa la fissazione della STAFFA per una crescita microscopica anormale di osso nelle pareti dell'orecchio interno. Normalmente la staffa, il più piccolo osso del corpo umano (grande appena qualche mm.), vibra nella FINESTRA OVALE per condurre i suoni all'orecchio interno (fig. 1). Quando viene "fissata" dalla malattia all'osso circostante, le onde sonore non possono più raggiungere i liquidi dell'orecchio interno e l'udito diminuisce.


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Fig.1 - Il suono è convogliato dal padiglione auricolare, attraverso il condotto uditivo esterno, la membrana timpanica e gli ossicini (martello e incudine) fino alla staffa. Questa, vibrando come un pistone nella finestra ovale, mette in movimento i liquidi dell'orecchio interno. Le onde liquide che così si generano stimolano il sensibilissimo organo contenuto nella coclea e quindi il nervo cocleare o acustico che trasporta l'energia del suono al cervello. Questa sequenza di eventi ha come risultato l'udito normale.


CARATTERISTICHE DELL'OTOSCLEROSI

Studi recenti hanno dimostrato che l'otosclerosi è una malattia a carattere ereditario di tipo recessivo multifattoriale. Ciò significa che tenderà a presentarsi irregolarmente in più membri della stessa famiglia. Genitori otosclerotici non avranno necessariamente figli ammalati.
La malattia ha inizio generalmente ad una età compresa tra i 10 ed i 20 anni ed ha un decorso imprevedibile, di solito lentissimo. Per questo motivo possono passare molti anni prima che la sordità si manifesti. In alcuni casi (otosclerosi giovanile) può avere invece rapido decorso peggiorativo
Le donne ne sono colpite in percentuale lievemente maggiore degli uomini. Nella donna la gravidanza, l'allattamento e l'uso della pillola antifecondativa possono peggiorare la malattia.
E' stato dimostrato che l'otosclerosi, nella sua incessante attività, produce sostanze tossiche per le delicate strutture dell'orecchio interno. Purtroppo non esistono allo stato attuale terapie mediche specifiche atte ad arrestare l'evoluzione della malattia ed evitare ulteriori danni all'udito. Le indicazioni chirurgiche sono date dalla presenza di un gap (differenza tra via ossea e via aerea) in media di 45 decibel alle frequenze di 250-500-1000-2000 Hz (vedere audiogramma n. 1 e 2).
Saltuariamente l'osso otosclerotico invade parti dell'orecchio interno (otosclerosi cocleare) e può danneggiare l'organo dell'udito con le sue strutture nervose, causando una sordità permanente ed inoperabile (vedere audiogramma n. 3)

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Fig. 2: Audiogramma n. 1 e n.2: esempi di ipoacusia tipica di otosclerosi stapediale. La diminuzione di udito è di tipo prevalentemente trasmissivo (gap tra via aerea e via ossea intorno ai 40-45 dB) e l'intervento chirurgico può consentire un recupero pressochè completo della perdita uditiva. Audiogramma n. 3 e n. 4: esempi di ipoacusia nell'otosclerosi cocleare. La sordità di questo tipo è inoperabile (audiogramma n. 3) oppure operabile per favorire una migliore applicazione di protesi acustica (audiogramma n. 4)

In alcuni casi la sordità è di tipo misto ed il chirurgo può decidere con il paziente di intervenire per favorire un miglior guadagno dell'udito con l'applicazione di una protesi acustica (vedere audiogramma n. 4)
Le controindicazioni ad eseguire un intervento di stapedectomia sono date dall'otosclerosi nell'unico orecchio udente, dalla presenza di una perforazione della membrana timpanica o da un'infezione in atto
La sordità otosclerotica si accompagna quasi sempre ad acufeni (rumori incessanti percepiti nell'orecchio, come fischi e ronzii). A volte possono esserci vertigini ed è stata descritta anche associazione tra otosclerosi e Sindrome di Ménière.

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Fig. 3 - L'osso otosclerotico cresce progressivamente intorno alla staffa (otosclerosi stapediale), ne blocca i movimenti e causa una diminuzione di udito di tipo trasmissivo che può essere risolta con l'intervento. Saltuariamente i focolai otosclerotici sono localizzati nella capsula ossea che circonda l'organo dell'udito e dell'equilibrio e possono causare danni a queste strutture con sordità neurosensoriale non recuperabile chirurgicamente (otosclerosi cocleare) e vertigini. Focolai di otosclerosi in rosso.


TRATTAMENTO DELL'OTOSCLEROSI

Non vi sono fino ad oggi cure mediche che consentano un miglioramento della sordità otosclerotica e quelle suggerite comunemente non hanno effetti scientificamente dimostrabili. Benchè un apparecchio acustico possa inizialmente risolvere con successo la sordità, con il passare degli anni anche questo può divenire insufficiente. Per questo motivo gli interventi chirurgici di STAPEDOTOMIA O DI STAPEDECTOMIA si sono dimostrati i metodi più efficaci di trattamento dell'otosclerosi.

TERAPIA MEDICA DELL'OTOSCLEROSI

Attualmente la terapia medica dell'otosclerosi si basa sulla somministrazione di Fluoro in forma ionica: fluoruro di sodio (la stessa forma utilizzata, in dosi molto più basse, nella prevenzione della carie dentaria dei bambini). Tale terapia non sostituisce, per efficacia funzionale, quella chirurgica ma può avere un effetto palliativo, stabilizzando o rallentando il processo otosclerotico che porta al blocco della staffa ed al peggioramento della funzione cocleare.
La terapia medica difficilmente migliora il deficit uditivo e può non influire sull'evoluzione della malattia, pertanto è riservata ai pazienti che decidono di rinunciare all'intervento o a casi clinici particolari (otosclerosi nell'unico orecchio udente, compromissione della funzione cocleare, otosclerosi giovanile o a rapida evoluzione, controindicazioni anestesiologiche all'intervento).
N.B LA TERAPIA MEDICA DEVE ESSERE PRESCRITTA DAL VOSTRO SPECIALISTA CURANTE E LE DOSI DEI FARMACI DEVONO ESSERE STABILITE INDIVIDUALMENTE PER CIASCUN PAZIENTE

 

LA STAPEDECTOMIA

Non vi sono fino ad oggi cure mediche che consentano un miglioramento della sordità otosclerotica e quelle suggerite comunemente hanno efficacia scarsa o nulla. Benchè un apparecchio acustico possa inizialmente risolvere con successo la sordità, con il passare degli anni anche questo può divenire insufficiente. Per questo motivo l'intervento chirurgico si è dimostrato il metodo più efficace di trattamento dell'otosclerosi.
La chirurgia della sordità da otosclerosi è nata moltissimi anni or sono. Con il miglioramento delle tecniche chirurgiche il trattamento di scelta è divenuta la STAPEDECTOMIA, che fu eseguita per la prima volta da Shea nel 1956. Si tratta di un intervento che comporta la rimozione dell'ossicino ammalato, la staffa, e la sua sostituzione con una protesi artificiale (Fig. 4).

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Fig.4 - STAPEDECTOMIA. f = nervo facciale, i = incudine, s = staffa (sovrastruttura e crura), o = focolaio di otosclerosi, p = platina della staffa. La tecnica di stapedectomia con stapedioplastica prevede la rimozione completa della staffa (2) in unico o più frammenti e l'utilizzazione di un pistone o di altra protesi sostitutiva della staffa (3). La finestra ovale, sede della staffa, viene solitamente protetta con un frammento di vena o altro tessuto connettivo prelevato al paziente durante l'intervento. In alcuni casi può essere utilizzata vena bovina conservata. La tecnica di stapedectomia è oggi sostituita da metodiche meno traumatizzanti e viene usata solo in casi molto particolari.


LA STAPEDOTOMIA

Da alcuni anni, seguendo i più recenti sviluppi della tecnica chirurgica dell'otosclerosi, effettuiamo la STAPEDOTOMIA (Fig. 5) in cui la staffa, anziché rimossa, viene solo perforata. In anestesia locale la membrana timpanica viene sollevata e spostata in avanti. Può essere necessario rimuovere una piccola quantità d'osso del condotto uditivo esterno per visualizzare meglio la staffa. Si procede quindi alla misurazione della distanza tra incudine e finestra ovale (2), per poter scegliere la lunghezza della protesi più appropriata a ciascun caso. Con una microfresa o con altri strumenti microchirurgici si tagliano o si fratturano le braccia (crura o branche) della staffa (3). In questa tecnica anziché rimuovere completamente la staffa, si pratica un foro che può avere un diametro di 0.5 o 0,6 mm nella sua base, la platina (4), utilizzando un microtrapano o perforatori manuali di diverso diametro. Si disarticola poi l'incudine dalla staffa (5) e se ne elimina la sovrastruttura, fratturando o fresando il braccio anteriore (6). La protesi prescelta viene quindi posizionata (7). Nel caso in cui si utilizzi una protesi di metallo e teflon, l'anello metallico deve essere assicurato stringendolo attorno all'apofisi lunga dell'incudine (8). Questa manovra non è necessaria per le protesi completamente in teflon il cui anello, dotato di memoria plastica, si stringe spontaneamente intorno al braccio dell'incudine (9). Il tipo di protesi dipende dalle abitudini del chirurgo o dalla scelta più appropriata per ciascun caso, ma non influenza il risultato dell'intervento.

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Fig. 5 - STAPEDOTOMIA.Durante la stapedotomia , trovando situazioni anatomiche favorevoli, il chirurgo non rispetterà esattamente le fasi dell'intervento qui rappresentate e potrà, ad esempio, inserire il pistone prima di rimuovere la sovrastruttura della staffa, rendendo così le manovre di posizionamento ancora più sicure.

IMMAGINI DI UN INTERVENTO DI STAPEDOTOMIA

 

Per l'intervento di otosclerosi si utilizzano il microscopio operatorio ed una serie di micro-strumenti. La tecnica operatoria deve essere perfetta e richiede una lunga e severa preparazione. Il chirurgo che opera occasionalmente l'otosclerosi dovrebbe astenersi da questo tipo di interventi.

L'intervento non è doloroso e viene effettuato in anestesia locale associata a sedazione. Questo tipo di anestesia, oltre al minor rischio, comporta il vantaggio di poter subito controllare il recupero uditivo o gli eventuali problemi che dovessero insorgere durante l'operazione. Nella maggior parte dei casi è possibile effettuare l'intervento attraverso il condotto uditivo, quindi senza tagli visibili. Quando il condotto acustico esterno è molto stretto può essere necessaria una piccola incisione esterna per poterlo ampliare. Con alcune tecniche di stapedectomia si preleva dietro l'orecchio un frammento di tessuto che verrà utilizzato nella preparazione della protesi. Dopo l'intervento, terminati gli effetti dell'anestesia locale, può insorgere un lieve dolore all'orecchio operato che verrà trattato con farmaci antalgici e che comunque scomparirà spontaneamente dopo qualche ora. Saranno anche normali lievi vertigini e senso di instabilità che generalmente scompaiono il giorno successivo all'intervento.


TECNICHE PARTICOLARI

In casi particolari il chirurgo può decidere di rimuovere solo parzialmente la platina della staffa (generalmente il suo terzo posteriore) ed effettuare una stapedectomia parziale (Fig. 6).
Le tecniche di stapedectomia possono differire per dettagli operatori e per il diverso tipo di protesi utilizzato (pistone in teflon, pistone in metallo e teflon, ecc.), a seconda che la staffa sia rimossa parzialmente o totalmente e a seconda che si decida di proteggere la finestra ovale (sede della staffa) con frammenti di spongostan o Gelfoam, con tessuto connettivo, vena o grasso. E' anche possibile costruire, durante l'operazione, una protesi in metallo e tessuto connettivo adattandola di volta in volta alle esigenze del caso. La scelta di tecniche differenti può dipendere dalle circostanze dell'intervento e dalle abitudini del chirurgo ma gli effetti e i risultati sono indipendenti dalle diverse metodiche.

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Fig. 6 - Tecniche diverse di stapedectomia parziale (asportazione del 1/3 posteriore della platina)f = nervo facciale, i = incudine, o = focolaio di otosclerosi, p = platina della staffa perforata, il terzo posteriore viene rimosso.. La finestra ovale può essere sigillata con frammenti di spongostan o gelfoam o con piccoli pezzi di tessuto connettivo o grasso prelevati dal lobo dell'orecchio o da una piccola incisione retroauricolare. Le protesi più comunemente utilizzate nel nostro centro sono: il Pistone di Sanna, in teflon e metallo, il pistone di Causse e quello di Cawthorne, interamente in teflon e differenti solo per il diverso diametro, la protesi in metallo e tessuto connettivo costruita al momento secondo la tecnica di Paparella, ed utilizzata solo nei casi di platinectomia totale o per alcuni casi particolari di otosclerosi associata a malattia di Meniere. La scala di misurazione è rappresentata in millimetri.

 

RISULTATI

Il chirurgo esperto, selezionando accuratamente i pazienti, può prevedere con un buon margine di sicurezza le probabilità di riuscita dell'operazione. Nella nostra esperienza ormai ventennale queste si aggirano intorno al 95%. Ciò significa che circa 95 pazienti su 100 hanno la possibilità di ottenere un miglioramento dell'udito fino al livello al quale il loro orecchio interno è in grado di funzionare. Se il loro orecchio interno funziona normalmente allora viene ristabilito permanentemente un udito normale. Negli altri casi il recupero è solo parziale ma comunque soddisfacente. Nella piccolissima percentuale di casi di recupero non soddisfacente (meno del 4%) sarà comunque possibile effettuare un intervento di revisione con il quale si ottiene un'alta percentuale di successo. Una ulteriore perdita di udito può verificarsi in meno del 2% dei pazienti. Nell'1% tale perdita è molto grave e può causare sordità totale nell'orecchio operato.

RISCHI E COMPLICAZIONI

Le operazioni di stapedectomia e di stapedotomia sono effettuate in anestesia locale utilizzando farmaci simili a quelli usati dal dentista per le anestesie della bocca. Il rischio di intolleranza o allergie a questi farmaci è quindi molto basso; il paziente dovrà comunque riferire allo specialista qualsiasi reazione anormale abbia avuto in passato come conseguenza della somministrazione di farmaci o di anestetici.
Oltre ai rischi comuni a qualsiasi tipo di intervento, il rischio maggiore, approssimativamente dell'1%, è quello di sviluppare nel periodo seguente l'operazione complicazioni infiammatorie che possono provocare danni irreversibili all'organo dell'udito ed a volte una sordità completa associata a vertigini. In questi casi le vertigini si risolveranno spontaneamente nel giro di qualche settimana. Per tale ragione viene operato un solo orecchio alla volta e si sceglie sempre per primo quello in cui l'udito è peggiore.

Può succedere che durante l'intervento sia necessario esercitare trazioni o addirittura tagliare un piccolo nervo che attraversa l'orecchio medio, la corda del timpano, che può ostruire la visuale del chirurgo. Se ciò avviene possono residuarne difetti parziali del gusto che interessano i 2/3 anteriori della lingua dal lato operato. Tali disturbi sono transitori e si verificano in circa il 10% dei pazienti. Quando sono permanenti (circa 1% dei pazienti), vengono compensati nel tempo senza gravi disagi. Solo in rarissimi casi di intervento bilaterale, con danno ad entrambi i nervi possono residuare deficit parziali permanenti del gusto accompagnati da secchezza della bocca.

In casi eccezionali (1/3000) l'orecchio interno può essere sede di una malformazione non diagnosticabile preoperatoriamente che consiste in una comunicazione molto grande tra i liquidi dell'interno della testa (liquor) e quelli dell'orecchio interno (perilinfa). Quando si esegue il piccolo foro per inserire la protesi, questa malformazione causa la fuoriuscita ad alta pressione del liquor nell'orecchio medio. In tal caso a volte è possibile completare l'intervento di stapedectomia con un minimo aumento del rischio di sordità. A volte l'elevata pressione del liquido richiede trattamenti particolari per chiudere questa comunicazione anormale rischio di complicazioni importanti come la meningite. Può essere necessario ricorrere ad un intervento di petrosectomia subtotale ed obliterare l'orecchio medio con grasso prelevato dall'addome. In tal caso è molto probabile che il paziente perda l'udito in quell'orecchio o che comunque sia costretto ad usare una protesi acustica.

Un'altra complicazione, rarissima nella nostra esperienza, è una paralisi del nervo facciale, transitoria e reversibile in poche ore o in alcuni giorni, per lo più dovuta all'effetto dei farmaci utilizzati per l'anestesia locale.

Un ronzio o un acufene (rumore nell'orecchio) è spesso presente nei pazienti con una perdita uditiva, di conseguenza i pazienti affetti da otosclerosi molto spesso accusano questo sintomo già prima dell'intervento. Dopo l'intervento generalmente il rumore diminuisce ma in rari casi può peggiorare. Occasionalmente (meno del 3% dei casi) un paziente senza ronzio o acufeni può accusarli dopo l'intervento.

L'intervento di stapedotomia produce risultati uditivi duraturi nel tempo. E' molto raro osservare a distanza un peggioramento uditivo. Tale fenomeno può essere dovuto alla malattia che in alcuni casi porta ad un abbassamento della via ossea (per diminuita funzionalità dell'orecchio interno) oppure alla protesi che può spostarsi dalla posizione corretta. In quest'ultimo caso è possibile comunque un intervento di revisione con buonissime possibilità di successo.

In alcuni casi particolari (interventi di revisione multipla o grave ipoacusia mista) i rischi di sordità permanente possono essere più alti di quanto riportato in precedenza. In questi casi sarà nostra cura discutere con il paziente i pro e contro dell'intervento, definendo per ogni singolo caso le percentuali di probabilità di successo, i rischi e le complicazioni.


AVVERTENZE IMPORTANTI

E' importante ricordare che l'intervento di stapedectomia o di stapedotomia serve per curare la sordità da otosclerosi e NON viene effettuato per eliminare la malattia, per risolvere il problema degli acufeni o dei rumori dell'orecchio. Questi diminuiranno molto spesso dopo l'intervento ma potrebbero persistere invariati. Scompariranno completamente solo raramente e in rari casi potrebbero anche peggiorare. Occasionalmente un paziente senza ronzii o acufeni potrebbe accusarne dopo l'intervento.

Non vi sono limiti di età a questo tipo di intervento che può essere effettuato, se necessario, anche in pazienti minori di 18 anni o in soggetti molto anziani sempre che le condizioni generali del paziente non costituiscano una controindicazione.
Dopo un intervento per otosclerosi non potranno più essere praticate attività sportive che comportino brusche variazioni di pressione atmosferica (immersioni subacquee, tuffi dal trampolino, paracadutismo, volo su aerei non pressurizzati, volo libero, ecc.) che potrebbero risultare pericolose per l'udito. In casi particolari potranno essere discusse con il paziente tecniche particolari per consentire la pratica di attività subacquee o di volo libero.
L'esposizione a rumori molto intensi dovrà essere evitata in quanto l'orecchio operato diviene più sensibile al rumore ed ai danni che questo provoca sull'organo dell'udito. I pazienti che svolgono la loro attività in ambienti rumorosi dovranno indossare protezioni acustiche efficaci.
Nei primi sei mesi dopo la stapedectomia, in caso di raffreddori o di stati infiammatori anche lievi dell'orecchio o delle vie respiratorie, sarà bene consultare immediatamente il proprio medico curante o lo specialista.
Dopo l'intervento è importante sottoporsi a periodici controlli dell'udito. Ciò è essenziale per aiutare lo specialista a valutare accuratamente i risultati dell'operazione e a consigliare il momento in cui l'altro orecchio, se ammalato, trarrà beneficio dall'intervento.

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